Hemophilia - ki sa li, ak ki jan pou fè pou evite konplikasyon kritik?

Konprann emofili a - ke sa a se trè enpòtan, paske sa a maladi se trè trètr. Patoloji sa a se éréditèr. Maladi sa a trè danjere: li enpòtan pou idantifye li nan etap inisyal la nan devlopman, se konsa yo pa pote sitiyasyon an nan yon sitiyasyon kritik.

Hemophilia - ki sa li ye?

Pou konprann ki sa maladi sa a, siyifikasyon tèm ki itilize a ap ede. Soti nan lang grèk la, "haima" vle di "san," ak "philia" vle di "dejwe." Maladi sa a karakterize pa koagulabilite san. Yo soufri nan men moun, men gen eksepsyon (kalite C). Yo jwenn move san nan kay manman an: li se konpayi asirans lan nan maladi a ak transfere "bonis nan" pitit gason l 'yo. Istwa a gen non fanm gwo ki te pote nan jèn emofili yo. Pou egzanp, Rèn Victoria ak Duchesse a nan Hesse.

Kòman ègzofili eritye?

Jèn patoloji sa a se resessif. Li sitiye nan kwomozòm nan X. Se pòsyon tè a nan yon jèn pathologie ki asosye ak fè sèks. Yo nan lòd yo kòmanse manifestasyon maladi a, ou bezwen de X-kwomozòm ak yon mitasyon. Sa a se yon fi "seri". Gason yo tou gen X ak Y kwomozòm. Sepandan, nan pratik tout bagay k ap pase yon fason diferan. Lè yon fanm vin ansent ak yon ti fi ki gen de mutation X kwomozòm, yon foskouch fèt pou 4 semèn. Sa a se akòz lefèt ke fetis la devlope se pa solid.

Yon ti fi ka fèt ak yon sèl mutation X kwomozòm. Nan ka sa a, maladi a tèt li pa manifeste tèt li: jèn dominan an sante pa recessively deklanche mekanis la deklanche nan maladi a. Terès nan emofili ka obsève nan ti gason. Nan kò a gason, pa gen okenn jèn dominan nan kwomozòm nan Y, ak X-seri a ak mitasyon an se entansman devlope. Pou rezon sa a, ti gason eritye maladi sa a, ak emofili gen yon trè rekreyatif.

Ki sa ki menase move san san?

Kondisyon pasyolojik sa a trè danjere. Aparisyon nan pwoblèm ki vin apre se endisosyableman lye ak etap nan maladi a. Sa a se ki jan danjere koagulabilite nan move nan san se:

1. Li pwovoke detachman nan plasenta a nan gwosès an reta.
2. Li ka lakòz maladi senyen pandan travay.
3. Dantè ekstraksyon, operasyon chirijikal ak blesi grav sispann fè pèt san.

Hemophilia - Espès

San kayin se yon reyaksyon pwoteksyon nan kò a. Nan pwosesis sa a, fibrinogèn, plakèt ak faktè plasma pran yon pati aktif. Defisit nan youn nan sibstans sa yo lakòz yon dezòd nan operasyon an nan sistèm nan koagulation tout antye. Tou depan de faktè ki manke a, sa yo kalite emofili yo distenge:

• A;
• B;
• C.

Dapre degre nan gravite nan kou a nan maladi a, degre sa yo nan patoloji yo distenge:

1. Fasil - ak senyen li rive raman. Anplis de sa, yo gen anpil entansif.
2. Mwayen-grav - pou li se karakterize pa gravite modere nan manifestasyon emorajik.
3. Grav - si, pou egzanp, pòv koagulasyon nan san an nan yon tibebe ki fenk fèt, sa a manifeste pa senyen nan kòd la lonbrit, prezans nan ematom sou tèt la, melena ak sou sa. Nan adilt, tankou yon maladi se pa mwens danjere pase nan anfans.

Hemophilia A

Pou sa a ki kalite maladi ki karakterize pa yon defisi nan globulin anti-imobil - faktè VIII. Sa a se kalite maladi konsidere kòm klasik ak ki pi komen an. Li se dyagnostike nan 85% nan ka lè pasyan an gen yon jèn emofili. Sa a se kalite maladi ki akonpaye pa senyen ki pi grav. Pou rezon sa a li enpòtan yo konprann: emofili - ki sa li ak ki sa ki plen ak.

Yon karakteristik diferan nan kalite sa a nan maladi se yon vyolasyon faz nan plasma nan emostaz. An tèm senp, senyen pa toujou rive imedyatman apre ou fin resevwa blese. Sa a se paske fazilite yo ak faz vaskilè fonksyone byen. Apre menm jou apre li resevwa aksidan an, gwo senyen ka kòmanse, ki se trè difisil pou sispann. Pwoblèm sa a pa ka rezoud nan yon sèl jou.

Hemophilia B

Non an dezyèm pou maladi sa a se maladi Christmass. Se maladi a karakterize pa yon deficiency nan faktè IX. Eleman sa a anzim aktive konplèks la Stuart-Prower. Sa a ki kalite emofili nan timoun rive nan 20% nan ka ak dyagnostik la nan koagulabilite fèb. Se tankou yon patoloji obsève nan 1 soti nan 30,000 ti gason ki fenk fèt.

Hemophilia C

Sa a subspecies gen manifestasyon pwòp klinik li yo. Li trè diferan de kalite la klasik nan maladi. Sa a subspecies se menm eskli nan klasifikasyon nan modèn. Pou rezon sa a li enpòtan pou konprann emofili - ki sa li ye. Li te gen yon karakteristik diferan ki pa rive nan lòt kalite maladi. Sa yo emofili nan fanm yo obsève osi souvan ke gason. Sa a se akòz lefèt ke transfere jèn ki te pote soti nan yon karakteristik dominan. Genyen tou yon emosyon nasyonal nan eta a patolojik. Maladi sa a afekte Ashkenazi jwif yo pi souvan.

Siy nan emofili

Nan maladi nan kalite A ak B, yon foto ki sanble klinik. Nan ka sa a, sentòm pòv san pò yo jan sa a:

1. Prezans nan ematom divès kalite sou kò a. Yo parèt menm apre yon ti kraze. Sa yo ematom gen yon pakèt distribisyon. Lè peze sou plas la nan yon kraze gen yon gwo doulè.
2. Nan 80% nan ka yo, hemarthrosis rive. Jwenti a vin anflame, cho, ak po a sou li blushes. Avèk emoraj repete, osteoartriti kòmanse devlope. Ansanm ak li kapab genyen yon deviation nan zo basen ak yon kolòn vertebral, atrofye nan misk, deformation nan pye.
3. Senyen ki fèt apre operasyon, koupe, ekstraksyon dan ak lòt blesi.
4. Nan 5% nan ka (pi souvan nan pasyan yo nan yon laj jèn) gen yon konjesyon serebral emoraji .
5. Emoraji nan mesentery la - se akonpaye pa doulè egi ak lòt siy ki sanble ak klinik la nan peritonit.
6. Nan 20% nan ka, ematomia obsève. Ka kondisyon sa a patholojik dwe akonpaye pa atak nan kolik ren ak lakòz devlopman nan pyelonefrit.
7. Fòmasyon nan gangrene , ki pwovoke pa ematom jeyan.
8. Entesten senyen, ki obsève nan 8% nan ka nan moun ki soufri soti nan koagulasyon pòv yo. Fwa nwa yo souvan akonpaye pa feblès ak vètij.

Siy nan san pòv san nan emofili kalite C nan pifò pasyan yo fèb eksprime oswa pa manifeste nan tout. Gen kèk moun ki gen senyen, menorrhagia ak aparans nan boul sou kò a. Menm nan yon sèl fanmi, ki gen manm soufri soti nan maladi sa a, gravite a nan manifestasyon klinik varye anpil. Sepandan, kontrèman ak maladi nan kalite A ak B, emofili C emoraji espontane nan misk yo trè ra. Hemarthroses fèt sèlman sou kondisyon de tromatizasyon ki graj nan jwenti.

Move coagulability nan san - sa yo dwe fè?

Si ou gen omwen yon siy nan yon maladi, ou ta dwe imedyatman chèche èd medikal. Pou konfime dyagnostik la, doktè a ap preskri nan pasyan an yon egzamen ki gen ladan metòd laboratwa sa yo:

• detèminasyon kantite lajan an nan faktè koagulasyon ki prezan nan san an;
• endèks prothrombin;
• detèminasyon nan tan an pandan ki san kayo pran plas;
• melanje;
• nivo fibrouj nan san an ak sou sa.

Hemophilia konsidere kòm petinan - se tretman maladi sa a redwi a terapi antretyen. Anplis de sa, se pa wòl nan pi piti yo bay nitrisyon. Pandan peryòd la nan vin pi grav nan maladi a, yo ta dwe tretman li yo te pote soti nan lopital la nan enstitisyon medikal la. Ekspè nan klinik sa yo konnen emofili - ki sa yon patoloji li ye. Pasyan an ki te kontakte pasyan an dwe gen yon "Liv pasyan an" avè l '. Dokiman sa a akonpaye gen enfòmasyon sou gwoup la san imen, faktè Rh li yo. Li endike tou gravite maladi a.

Ki jan yo sispann san ak koagulability san pòv?

Lè yon moun gen emofili, li bezwen yo dwe espesyalman anpil prekosyon. Ou pa ka pran dousman nan sante ou! Prensip nan konpòtman nan ka sa a yo jan sa a:

1. Si blesi yo se gwo twou san fon, ou bezwen suture ak fè terapi ranplasman. Anplis de sa, glas yo ta dwe aplike nan zòn ki domaje (li pa ta dwe antre an kontak ak po a, kidonk li dwe vlope avèk yon sèvyèt papye oswa yon sèvyèt mens anvan ou itilize).
2. Nan blesi a ak reyur ka fòme boul gwo. Nan yo, ooz yo san. Paske nan bouk sa yo, blesi ogmante. Pou evite sa a, ou bezwen ak anpil atansyon retire "boul yo". Pli lwen, yo ta dwe zòn sa a dwe lave ak yon solisyon nan penisilin. Apre sa, se yon bandaj enpreye ak yon konpozisyon hemostatik aplike nan po la. Sa a akselere gerizon blese.

Medikaman ak koagulabilite san pòv

Terapi pou emofili sanble sa a:

1. Se pasyan an sou fòm piki ak manke faktè kwizin. Kantite pwosedi sa yo ka varye ant 4 a 8 pa jou.
2. Bay piki nan preparasyon ki fèt sou baz plasma.
3. Pou retire nan antikò kò pasyan an nan koagulasyon faktè, doktè a ka preskri plasmapheresis .
4. Emofili éréditèr bay pou degoute a nan yon solisyon nan glikoz, Reamberin oswa Polyglucin.

Avèk hemarthroses, se twou a nan sak la jwenti Anplis de sa fè. Aspirasyon nan sa ki san ak anrichisman li yo ak preparasyon ormon yo te pote soti. San yo pa febli, manm ki afekte a ta dwe imobilize pandan terapi. Nan lavni an, apre yo fin reyabilitasyon, yo fòme terapetik fizik ak manipilasyon fizyoterapeutik yo preskri.

Ki sa ki manje ak pòv san pò?

Nitrisyon gen yon gwo efè sou kondisyon pasyan yo. Pou anpeche ensidan an nan senyen, pasyan ki gen emofili ta dwe anrichi rejim alimantè yo ak manje sa yo:

• grès nan orijin bèt (bè, là kochon, krèm);
• fwa (sèvo, ren, fwa);
• Buckwheat labouyl;
• bè nan koulè vyolèt (blueberry, blueberry, blackberry ak lòt moun);
• bannann ak mango;
• wouj pwav, radi, chou wouj ak lòt legim;
• nwaye;
• pwa, pwa, plant soya ak lòt pwa;
• Dill, pèsi, Basil;
• pen blan.