Granmoun aje se yon pwosesis inevitab ki afekte chak moun, ap koule tankou dlo piti piti ak kontinyèlman. Sepandan, gen yon maladi nan ki pwosesis sa a devlope trè rapid, ki afekte tout ògàn ak sistèm. Se maladi sa a rele progerya (soti nan grèk la - prematireman fin vye granmoun), li trè ra (1 ka pou 4 a 8 milyon moun), nan peyi nou an gen ka plizyè nan tankou yon devyasyon. Gen de fòm prensipal nan progerya: Hutchinson-Guilford sendwòm (proje nan timoun) ak sendwòm Werner a (progerya nan adilt). Sou dènye a nou pral pale nan atik nou yo.
Sendwòm Werner a - mistè nan syans
Sendwòm Werner a te dekri premye pa doktè Alman Otto Werner nan 1904, men jouk kounye a, progerya rete yon maladi enkonu, premyèman paske nan ensidan ki ra. Li konnen ke sa a se yon maladi jenetik ki te koze pa yon mitasyon jèn, ki se eritye.
Pou jodi a, syantis yo te tou detèmine ke sendwòm Werner a se yon maladi resous otosomal. Sa vle di ke pasyan ki gen progerya resevwa menm tan an nan papa a ak manman youn jèn anomal ki sitiye nan kwomozòm nan wityèm. Sepandan, jiskaske kounye a li pa posib konfime oswa refize dyagnostik la nan analiz jenetik.
Rezon ki fè yo pou progerya a nan granmoun
Kòz prensipal la nan sendwòm lan nan aje twò bonè rete suspann. Jèn ki domaje ki prezan nan aparèy jèn yo nan paran yo nan pasyan an ak progerya pa afekte kò yo, men lè konbine mennen nan yon rezilta terib, kondane timoun nan soufri nan lavni ak twò bonè depa nan lavi. Men, sa ki mennen nan mitasyon jèn sa yo se toujou klè.
Sentòm yo ak kou nan maladi a
Premye manifestasyon yo nan sendwòm Werner a rive ant laj 14 ak 18 (pafwa pita), apre yon peryòd de fòmasyon. Jiska tan sa a, tout pasyan devlope byen nòmalman, ak Lè sa a, nan kò yo pwosesis yo nan fatig nan tout sistèm lavi kòmanse. Kòm yon règ, nan premye pasyan yo vire gri, ki se souvan konbine avèk pèt cheve. Gen chanjman senp nan po: sechrès, ondilasyon , ipèrpigmantasyon, po pi sere, pal.
Gen yon pakèt domèn patoloji ki souvan akonpaye nati aje: katarak , ateroskleroz, maladi sistèm kadyovaskilè, maladi osteyopowoz, divès kalite neolojik Benign ak malfezan.
Maladi andokrin yo tou obsève: absans siy seksyèl segondè ak règ, esterilite, vwa segondè, malfonksyònman tiwoyid, ensilin ki reziste dyabèt. Atrofi tisi gra ak misk, bra ak pye yo vin disproporsyonalman mens, mobilite yo sevèman limite.
Ekspoze nan yon chanjman fò ak karakteristik feminen - yo vin pwente, manton an sevè pwolonje, nen an achte yon resanblans ak beak zwazo a, bouch la diminye. Nan laj 30-40 ane, yon moun ki gen pwojèrsyòm granmoun sanble yon nonm ki gen 80 zan. Pasyan ak sendwòm Werner a raman viv jiska 50 ane, mouri pi souvan soti nan kansè, atak kè oswa konjesyon serebral.
Tretman nan progerya granmoun
Malerezman, pa gen okenn fason yo debarase m de maladi sa a. Tretman se vize sèlman nan debarase m de sentòm yo émergentes, osi byen ke anpeche maladi posib konbisitè ak agravasyon yo. Ak devlopman nan operasyon an plastik, li te posib tou pou yon ti kras korije manifestasyon ekstèn yo nan aje twò bonè.
Koulye a, tès yo te pote soti pou tretman nan Sendwòm Werner pa selil vapè. Li rete yo dwe espere ke rezilta pozitif yo pral jwenn nan fiti prè.