Granulomatosis Wegener a se yon maladi otoiminitè ki refere a maladi grav ak rapidman pwogresif. Systemic vasculitis ak granulomatosis Wegener yo se patikilyèman ki asosye, paske antikò (antineutropil sitoplasmik) yo fòme nan granulomatoz, ki se karakteristik ANCA ki asosye vaskulit.
Kòz Granulomatosis Wegener la
Granulomatosis Wegener a refere a otoiminitè, Se konsa, gen pouvwa gen yon faktè jenetik. An reyalite, granulomatosis se yon repons iminitè apwopriye. Se konsa, makè yo nan maladi a se antijèn - HLA 〖B〗 _7, B_8, 〖DR〗 _2, 〖DQ〗 _w7.
Wòl nan patojèn tou te jwe pa antineutropil antikò sitoplasmik reyaji ak pwoteyas-3.
Granulomatoz Wegener a - sentòm yo
Sentòm granulomatoz pi souvan rive nan laj 40 ane, pandan y ap faktè sèks la pa gen pwoblèm.
Granulomatosis - yon enflamasyon nan mi yo nan ti ak mwayen veso: venul, kapilè, atè ak arteriol. Nan pwosesis la defèt, aparèy la respiratwa anwo, ren, je, poumon ak lòt ògàn yo patisipe.
Sentòm yo se jan sa a:
- jeneral - pèdi pwa, feblès, myaljya, athralji, lafyèv, nan ka ki ra, atrit;
- sistèm nève - asyètetrik polyeuropati;
- je - ischimi nan nè a optik, avèg, episklerit ak granulom òbital ak ègzofolm;
- po - gratèl ak eleman nekwotik;
- ren - glomeruloneprit , ki ka pran yon kou vit;
- poumon yo devlope nan 75% nan pasyan yo nan fòm enfiltrasyon yo, ki fòme kavite pandan pouri; ak sa a ka obsève pleurisy, tous.
- aparèy respiratwa - yo afekte nan 90% nan pasyan yo nan fòm lan nan rinit ak sekresyon purulan-eemorajik ak ilserasyon; pèforasyon nan entèrorikulèr nan nen mennen nan deformation aparèy; Epitou, lesyon an afekte larenks, zòrèy, trachea, sinas paranasal, nan ki se yon pwosesis nekwotik obsève.
Granulomatoz Wegener a tou te gen de fòm:
- lokalize - li afekte sitou anwo aparèy respiratwa a;
- jeneralize - ak ògàn anpil li afekte, ak sa a se akonpaye pa lafyèv, doulè jwenti-nan misk, tous ak echèk kè.
Dyagnostik nan granulomatoz Wegener la
Sa a se dyagnostik fè yon rheumatologist ki baze sou done plizyè:
- tès san - byochimik ak jeneral, ki pa ka konfime granulomatoz, men ede règ soti lòt maladi;
- pipi analiz - li se kapab konfime oswa eskli domaj nan ren (se fòm maladi a detèmine);
- X-ray nan sinis paranal la ak Thorax (computed tomography bay enfòmasyon plis detaye pase yon sèl la te jwenn nan X-ray);
- byopsi - wout la sèlman ki définitivement konfime oswa nye prezans nan granulomatosis; Doktè pran tisi nan nen oswa nan gòj, ak nan kèk ka, wonyon yo ak nan poumon.
Tretman nan granulomatoz Wegener la
Tretman nan maladi a se te pote soti, sitou, ak patisipasyon nan kortikoterapi ak cytostatics, ki diminye aktivite a
Avèk domaj ren grav, nan kèk ka, pasyan an bezwen yon transplantasyon ògàn.
Granulomatosis Wegener a - pronostik
Si tretman an pa te kòmanse nan yon fason apwopriye, Lè sa a, pronostik la favorab pral rive vre nan lespas 6-12 mwa, ak esperans lavi an mwayèn pa depase 5 mwa.
Nan ka tretman an, remisyon dire apeprè 4 ane, nan kèk ka 10 zan. Yon gerizon konplè nan etap nan prezan nan devlopman nan medikaman se enposib.