Timoun-Papiyon ... Pou premye fwa tande sa a fraz, anpil imedyatman imajine papiyon kolore, neglijans fluttering ant flè ak kè kontan nan anfans, prive de desepsyon anmè ak enkyetid. Pandan se tan, lavi a nan timoun ki gen sendwòm papiyon an se pa tout tankou yon istwa fe oswa yon foto ideyal. Nan atik sa a nou pral pale sou konjenital epidèrmoliz bri - yon maladi jenetik ra ki afekte po a nan kò imen an.
Epidermolyis bous: Kòz
Kòm yon règ, paran yo nan timoun papiyon aprann sou maladi a nan po pitit yo nan premye jou yo (e menm èdtan) apre nesans tibebe a. Pou la pwemye fwa te maladi sa a te dekri osi bonè ke fen nan 19yèm syèk la, nan 1886.
Kòz maladi a se yon domaj jenetik ki anpeche kouch epidèm nan kapasite pou fè yon fonksyon pwoteksyon. Defo sa a swa transmèt nan men paran yo ki se transpòtè kache li yo, oswa rive natirèlman. Kòm yon rezilta, tout po (ki gen ladan mikez manbràn) vin trè frajil - touche nan mwendr ka lakòz domaj. Sinon, timoun sa yo parfe nòmal - yo pa lag dèyè nan devlopman emosyonèl ak entelektyèl, yo grandi nòmalman ak avèk èd nan yo ka vin yon pati plen vérges nan sosyete a.
Modèl nan pòsyon tè nan maladi a pa gen ankò yo te idantifye - pasyan ki gen epidèrmoliz ti towo bèf ka gen tou de timoun ki an sante ak malad. Singularité a nan maladi a tou se anvan nesans la nan yon timoun li enposib fè dyagnostik li pa nenpòt nan metòd yo li te ye medikal - ni ultrason nan fetis la, ni laboratwa a tès rezilta sede.
Peryòd kritik nan lavi pou timoun Papiyon se jiska twa zan. Nan lavni an, ak tretman apwopriye ak swen, po a vin tounen yon ti kras rougher, vin pi plis ki estab, byenke li pa rive nan fòs la nan po a nan moun an mwayèn. Anplis de sa, timoun piti pa ka okouran de relasyon kòz-efè yo, yo pa ka eksplike ke li enposib, pou egzanp, pou rale sou jenou yo, depi po a nan pye yo apre sa konplètman "kale koupe", oswa fwote je oswa machwè.
Epidermolyse ti towo bèf: tretman
Sò a nan timoun Papiyon se difisil, paske maladi a ki lakòz yo soufrans anpil se iremedyabl jodi a. Tout sa ki ka fè pou ti bebe sa yo se pou yo eseye pwoteje po frajil yo soti nan blesi (ki se trè difisil), ak nan ka ta gen ensidan yo li se dwa ak alè yo gade apre yo. Men malgre sa, nan anpil peyi sivilize rapid swen pou pasyan ak kou nan terapi dire tout lavi yo te devlope, ki pèmèt yo mennen yon lavi nòmal, yo resevwa edikasyon, mennen yon lavi aktif sosyal e menm jwe espò.
Nan CIS la, ak dyagnostik la nan epidèrmezyen bous, pronostik la se pi souvan favorab, paske maladi a se ra anpil, doktè yo gen pratikman pa gen okenn eksperyans nan trete pasyan sa yo, ak nan kèk ka menm pa sispèk egzistans la nan maladi sa a. Trè souvan paran tèt yo agrav sitiyasyon an, fè tèt-medikaman ak ap eseye trete domaj la sou po a nan ti bebe fittherapeutik vle di yo, odè pwòp tèt ou-fè ak talkers, ble ak lòt mwayen nan kalite sa a. Evidamman di, apre tankou yon "tretman", depans yo nan restore epidèm a nan yon timoun ogmante nan dimansyon cosmic, pandan y ap adekwa swen alè se menm plis difisil, men anpil mwens chè. Papiyon timoun yo bezwen
Paske nan konsyans pòv medikal ak sosyal, mank de konesans sou swen ak tretman, anpil timoun ki gen Epidermolysis bubl mouri nan yon laj byen bonè.
Natirèlman, swen pou po ak fòm nan timoun papiyon diferan siyifikativman depann sou gravite a nan maladi a - pi lou fòm nan ak plis pwononse sentòm yo, pi plis atansyon ak egzat swen an ak tretman nan timoun nan yo ta dwe.