Porphyria maladi

Koulè wouj la nan san, osi byen ke kapasite li nan transpòte oksijèn, yo akòz prezans nan heme. Nan vire, sa a se konpoze byochimik ki fòme akòz anzim, pwodiksyon an nan ki mande pou porphyrin. Lè sibstans sa yo ki manke, porphyria devlope, tankou yon règ, eredite vin kòz la.

Jenetik ak pòfriya

Faktè prensipal la predispozisyon nan pwogresyon nan maladi a se prezans antigen transpòtè HLA B7 ak HLA A3 nan san an. Yo pwovoke yon pwodiksyon apwopriye nan anzim ki fòm heme, osi byen ke yon vyolasyon oksidasyon nan konpoze lipid.

Anplis de jenetik, irevokabl epatit B, C ak A (nan fòm grav) ak degradasyon nan parenchyma nan fwa, domaj mwèl zo yo enpòtan.

Sentòm porphyria

Konpoze anzim nesesè yo fòme nan fwa ak mwèl zo. An konsekans, siy porphyria varye depann sou ògàn ki afekte yo, osi byen ke yon varyete de patoloji.

Kalite ipatik la gen subgroup sa yo ak manifestasyon nan klinik karakteristik:

1. Ereditè. Sentòm ki pi pwononse se doulè entans nan rejyon an epigastrik. Anplis de sa, gen tachycardia, twoub grav mantal, tansyon wo .
2. Egi tanzantan. Kou a se yon ti kras menm jan ak fòm nan éréditèr, men li afekte santral la ak periferik sistèm nève. Sa a se akonpaye pa alisinasyon, kriz malkadi, delirium ak paralizi nan misk yo ki lis nan bronchi, poumon yo.
3. Chester. Got non li akòz jeografik kote (sitou moun malad nan vil la nan Chester nan England) ak relasyon jeneyalojik. Menm jan ak fòm nan anvan nan porphyria, men li gen sentòm ki pi grav, pafwa li se plen ak echèk nan ren.
4. Coproprotoporphyria. Li konbine manifestasyon klinik yo nan twa espès yo te obsève nan maladi a, karakteristik moun ki rete nan Lafrik di sid. Se maladi a te akonpaye pa eripsyon sou sifas la nan epidèm yo.
5. Urokopproporfiriya. Li se souvan dyagnostike kòm porphyria po - sentòm yo eksprime kòm yon vyolasyon pigmantèr ak fòmasyon nan ti boul nan zòn nan nan men ak figi. Li souvan afekte moun ki abite nan Larisi ak peyi yo nan CIS la ansyen.

Si sentèz la nan porphyrins detounen nan mwèl zo a, sa yo kalite maladi devlope:

1. Eryopropyetik uroporphyria. Kalite ki pi danjere nan maladi, depi li raman pèmèt ou ap viv adilt. Li karakterize pa domaj sou po a (ak erosyon ki pa geri maladi), dan, sansiblite sou radyasyon solè, ak pwogresyon - pa enfeksyon nan san.
2. Erythropoietic coproporphyria. Sentòm prensipal la se yon sansiblite fò nan iltravyolèt, ki lakòz anflamasyon, gratèl ak hyperemia nan epidèm yo. Apre ekspoze solèy pwolonje, gen tou ensidan an vesik, emosyonèl gratèl, maladi ilsè sou po a ak mak.
3. Erythropoietic protoporphyria. Karakterize egzakteman pa klinik la menm jan ak kalite a anvan nan patoloji, li se dyagnostike pa vle di nan yon tès san (konsantrasyon an nan pwotoporpin ogmante nan erythrocytes).

Tretman nan maladi pòfriya

Pou dat, pa gen okenn metòd efikas pou trete maladi a. Tretman sentòm enplike nan itilize nan konplèks konplo elimine sentòm prensipal yo:

• bese san presyon;
• splenectomy;
• plasmapheresis ;
• pran medikaman anti-enflamatwa ak analgesic;
• pwoteksyon pèmanan kont radyasyon iltravyolè;
• peryodik enstalasyon nan drope ak solisyon glikoz, entwodiksyon de riboksin, adenozin monofosfat, delagila.